Narodowe Cantrum Krwi
HTTP

ŚWIATOWY DZIEŃ CHORYCH NA HEMOFILIĘ

17 kwietnia obchodzimy Światowy Dzień Chorych na Hemofilię. Nazwa tej choroby wywodzi się z dwóch greckich wyrazów: haima – oznaczającego krew  i philia, oznaczającego skłonność.

Istotą hemofilii jest nieprawidłowy proces krzepnięcia krwi u chorych, przy czym krwawienia nie są bardziej intensywne niż u osób zdrowych za to dłużej trwają. Jest to choroba spowodowana niedoborem wrodzonych czynników krzepnięcia; hemofilia A wywołana niedoborem VIII czynnika krzepnięcia oraz hemofilia B wywołana niedoborem IX czynnika krzepnięcia. Hemofilia A jest częstsza niż hemofilia B. Hemofilia jest chorobą dziedziczną, a więc występuje od urodzenia i trwa przez całe życie chorego. Mogą chorować na nią wszyscy ludzie, niezależnie od koloru skóry i przynależności etnicznej.

Na hemofilię chorują prawie wyłącznie mężczyźni, ponieważ  hemofilia A i B jest chorobą sprzężoną z płcią, a geny, których mutacje są odpowiedzialne za występowanie objawów znajdują się na chromosomie X (kobiety jedynie przenoszą ją na następne pokolenia i dlatego synowie ojca chorego na hemofilię będą zdrowi a wszystkie córki będą nosicielkami genu hemofilii).

Objawy choroby są uzależnione od stopnia niedoboru czynnika krzepnięcia. W zależności właśnie od tego stopnia możemy wyróżnić łagodną, umiarkowaną i ciężką odmianę tej choroby. Samoistne krwawienia zdarzają się rzadko. Inaczej jest u chorujących na ciężką odmianę hemofilii. Przy tej postaci dochodzi do częstych krwawień samoistnych do mięśni i stawów. Leczenie chorych na hemofilię polega na podawaniu pacjentowi brakującego czynnika VIII lub IX, co pozwala prowadzić normalny tryb życia.